¿Qué es el Fenómeno de Raynaud?


Frío, estrés y tabaquismo como desencadenantes






El fenómeno de Raynaud es una condición en la cual los dedos cambian de color (blanco, azul y rojo) en respuesta a ciertos desencadenantes como el frío, estrés o cigarrillo.

Este cambio de coloración es consecuencia de una disminución del flujo de sangre a los dedos. Este cambio de coloración se puede asociar a una sensación de entumecimiento, cosquilleo o punzadas en los dedos afectados.

Los síntomas ocurren de forma episódica y tienden a resolver en minutos. Estos ocurren por una mayor sensibilidad de los vasos sanguíneos a cambios de temperatura o estresores del medio ambiente (como el cigarrillo). Estos se contraen, disminuyendo su calibre, y disminuyen el flujo de sangre a los dedos. Esto lleva a palidez de los dedos. Posteriormente los dedos se tornan azules y rojos por el influjo sanguíneo que aumenta súbitamente luego de que pasa el episodio.

El fenómeno de Raynaud se ha dividido en dos tipos:

Primario: Usualmente afecta a mujeres por debajo de los 30 años y, aunque incómodo, no es grave. Aparte de los cambios de coloración, no causa otros cambios en el cuerpo, no causa daño y no se asocia a enfermedades.
Secundario: Se asocia a enfermedades, más frecuentemente enfermedades autoinmunes, y se puede acompañar de úlceras digitales y otros cambios en la piel. Este usualmente aparece luego de los 30 años, aunque puede aparecer en cualquier momento, y puede llegar a requerir tratamiento para evitar úlceras digitales. La esclerosis sistémica, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad mixta del tejido conectivo, son algunas de las enfermedades reumáticas que se asocian con fenómeno de Raynaud secundario de forma más frecuente. Otras enfermedades que se pueden asociar a este fenómeno son problemas tiroideos, sanguíneos (crioglobulinemia o mieloma múltiple), hipertensión pulmonar y enfermedad de Buerger.
El diagnóstico de este fenómeno es clínico, basándose en el interrogatorio y el examen físico. Para diferenciar casos primarios de secundarios también se podrán solicitar exámenes de sangre (como anticuerpos antinucleares) y visualización de los vasos del pliegue ungueal por capilaroscopia.

El tratamiento del fenómeno de Raynaud se basa en modificaciones del estilo de vida y, de ser necesario, medicamentos que mejoren el flujo sanguíneo a los dedos.

Se debe mantener el cuerpo caliente (no solo las extremidades) por lo que se pueden utilizar guantes. Se debe suspender el tabaquismo y evitar situaciones de estrés. También se debe evitar actividades que causen vibración constante de los dedos. Usualmente con estas medidas es suficiente. En ocasiones, si se hace necesaria medicación, se utilizan medicamentos que reducen la presión arterial como bloqueadores de los canales de calcio (nifedipino o diltiazem) o bloqueadores del receptor de angiotensina (losartán). Estos aumentan el flujo sanguíneo a las extremidades.

Cuando no se toleran los antihipertensivos o cuando aparecen úlceras digitales, se pueden utilizar también medicamentos como el Sildenafil o bosentán.

Aunque los reumatólogos no se dedican al manejo de problemas vasculares, son los especialistas con el conocimiento adecuado para diferenciar un fenómeno de Raynaud primario de un secundario. Algunos están entrenados también para realizar la videocapilaroscopia necesaria para el estudio del fenómeno de Raynaud.

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¿Qué es la esclerosis sistémica?













También conocida como esclerodermia






















La esclerosis sistémica (también conocida como esclerodermia) es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y otros órganos del cuerpo. La principal característica de esta enfermedad es el engrosamiento de la piel y la inflamación y daño de órganos como el pulmón, riñón, corazón y sistema gastrointestinal, entre otros.
















Esta enfermedad es poco frecuente, afecta principalmente a mujeres entre los 30 a 50 años. Aunque puede afectar niños, su comportamiento es diferente en este grupo de edad.
















Se desconoce la causa de la esclerosis sistémica y el mecanismo de la enfermedad es complejo. En esta enfermedad se encuentran fenómenos de inflamación, alteración de la función de los vasos sanguíneos y depósito anormal del tejido que conforma la piel, el soporte del cuerpo y los órganos (tejido conectivo).
















El término esclerodermia se refiere al engrosamiento de la piel y en ocasiones puede causar confusión respecto a las diferentes enfermedades que lo pueden causar.
















La esclerodermia localizada usualmente afecta solo la piel, aunque en ocasiones puede afectar músculos, huesos o articulaciones que se encuentran alrededor del área de piel afectada. Esta no afecta órganos internos y usualmente se le conoce como esclerodermia localizada o morfea.
















La esclerosis sistémica es la forma más grave de la enfermedad, y a la que se refiere este blog, y se puede subdividir en:

  1. Esclerosis sistémica cutánea limitada: El engrosamiento de la piel usualmente afecta manos, pies y cara. No afecta brazos, muslos, abdomen o tórax.

  2. Esclerosis sistémica cutánea difusa: El engrosamiento de la piel puede afectar también brazos, muslos, tórax y abdomen.


Sobre todo, en fases muy tempranas, la esclerosis sistémica puede ser un diagnóstico difícil de realizar. No existe un examen de sangre que se encuentre solo en esta enfermedad. El reumatólogo se valdrá de múltiples hallazgos para realizar el diagnóstico. Entre estos se encuentran: fenómeno de Raynaud, engrosamiento de piel, engrosamiento de vasos de la piel (telangiectasias), anormalidades en la capilaroscopia, depósitos de calcio en la piel (calcinosis), inflamación articular, problemas gastrointestinales (reflujo gastroesofágico), compromiso pulmonar (hipertensión o enfermedad pulmonares intersticial), entre otros.
















La esclerosis sistémica puede tener anticuerpos antinucleares positivos, por lo que no se debe confundir con el lupus eritematoso sistémico. Usualmente la forma cutánea limitada tiene anticuerpos anti-centrómero y la cutánea difusa tiene anticuerpos anti-Scl 70.
















En entradas posteriores profundizaremos en el diagnóstico, el compromiso de diferentes órganos y el tratamiento de la esclerosis sistémica.
















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¿Qué es la esclerosis sistémica?





Generalidades de la enfermedad


























La esclerosis sistémica es una enfermedad rara, autoinmune crónica (sin cura) en la que el funcionamiento anormal del sistema de las defensas causa múltiples alteraciones incluyendo engrosamiento de la piel (esclerodermia), cambios vasculares (cambios de coloración en manos, también conocido como fenómeno de Raynaud), problemas gastrointestinales e incluso daño pulmonar o renal.























Esta enfermedad es más frecuente en las mujeres y usualmente inicia entre los 20 a 40 años y, aunque puede aparecer en cualquier momento de la vida, es infrecuente su inicio en niños y ancianos.
















Se desconoce su causa, pero se ha encontrado que en parte está relacionada con predisposición hereditaria por ciertos genes y agrupación en familias con antecedente de enfermedades autoinmunes. Se propone que en personas con esta predisposición la exposición a ciertos estímulos ambientales como silicona o sílice, infecciones o algún otro estimulo desconocido, puede causar la alteración del funcionamiento del sistema de las defensas y desencadenar los cambios que caracterizan la enfermedad y que son:

  1. Alteraciones vasculares que causan mala circulación a ciertas áreas del cuerpo con pobre oxigenación causando cambios de coloración en extremidades con el frío (Fenómeno de Raynaud) e incluso ulceras digitales.

  2. Deposito anormal de tejido causando engrosamiento de la piel, alteración del funcionamiento del tubo digestivo e incluso daño pulmonar.

  3. Producción anormal de anticuerpos (proteínas de defensa) que pueden causar inflamación llevando a dolor e inflamación articular, inflamación en riñones o inflamación en los tubos que llevan la sangre (vasculitis).

















La enfermedad se clasifica según la extensión del compromiso de la piel, conociéndose como esclerosis sistémica variedad limitada a la que afecta extremidades distal a codos y rodillas, y sin afectar tórax o abdomen. La variedad cutánea difusa se caracteriza por que puede afectar proximal a codos, rodillas y tórax o abdomen. Incluso hay una variedad de esclerosis sistémica con compromiso de órganos internos, pero sin compromiso de piel que se conoce como esclerosis sistémica sine esclerodermia (siendo mucho más rara que las otras dos clasificaciones). Aunque se considera que la forma difusa puede tener peores desenlaces y mayor riesgo de muerte, ambas tienen un riesgo importante de causar complicaciones cardíacas, pulmonares o renales, por lo que tienen la misma importancia para el manejo.
















Los reumatólogos tienen el mayor conocimiento para el diagnóstico, manejo y detección de complicaciones de esta enfermedad. Debido a su gran complejidad todo paciente con esclerosis sistémica debe estar bajo el cuidado de un reumatólogo y un equipo multidisciplinario que puede incluir medicina de rehabilitación, neumólogos, cardiólogos y gastroenterólogos, entre otros.
















Según el tipo de manifestaciones el reumatólogo definirá el tipo de tratamiento y los exámenes a realizar para detectar complicaciones.
















En entradas posteriores profundizaremos en las manifestaciones clínicas y el tratamiento de esta enfermedad.