Lupus y la piel
















Una de las manifestaciones más frecuentes de la enfermedad













































3 datos clave

  1. El compromiso de la piel en lupus es frecuente. Hasta un 80% de los pacientes con lupus tendrán algún compromiso de piel durante su vida.

  2. Los rayos ultravioleta afectan el lupus. Pueden dar lesiones en piel y promover recaídas de la enfermedad en otros órganos.

  3. Las medidas de fotoprotección son esenciales para el manejo adecuado del lupus.


El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que puede afectar múltiples partes del cuerpo. Es crónica y de causa desconocida.
















El compromiso de la piel en lupus es frecuente. Hasta dos terceras partes de las personas con lupus eritematoso sistémico tendrán compromiso de su piel por la enfermedad y hasta un 70% pueden notar que los síntomas en la piel empeoran con la exposición a la luz.
















En ocasiones, se puede tener compromiso solo de la piel y en estas ocasiones se denomina lupus cutáneo.
















Las lesiones de la piel en lupus pueden ser específicas de la enfermedad o inespecíficas (no exclusivas).
















Dentro de las especificas encontramos el eritema malar (o en mariposa) que se caracteriza por un brote sobre levantado en el área de los pómulos y el puente de la nariz. Este puede causar dolor, sensación de ardor y piel tirante. Usualmente se relaciona con la exposición a la luz.
















También podemos encontrar el lupus subagudo, que se caracteriza por lesiones que pueden presentar descamación, y el lupus crónico. Este último, en su presentación discoide, puede dejar cicatrices.
















La caída de cabello es frecuente cuando la enfermedad no está controlada, pero el pelo vuelve a crecer cuando el paciente está bajo tratamiento y la enfermedad mejora. También pueden aparecer ulceras en boca o nariz, que pueden ser dolorosas, pero que no dejan cicatriz y generalmente desaparecen en menos de 2 semanas.
















Se puede encontrar también palidez, entumecimiento y frialdad en los dedos de las manos y los pies con la exposición al frio. Los dedos pueden pasar de blanco a azul. Cuando regresa la circulación, los dedos se ponen rojos y aparece una sensación de hormigueo o quemazón. Todo esto se conoce como fenómeno de Raynaud.
















El cuidado de la piel en lupus se debe aplicar a todos los pacientes con el diagnostico, independiente de si tienen lesiones al momento o si nunca las han tenido. Esto es útil para evitar actividad de la enfermedad, complicaciones y cicatrices.
















Se debe mantener una adecuada higiene e hidratación de la piel. Si existen ulceras en la nariz se puede utilizar vaselina para mejorar los síntomas. Se deben evitar tintes de cabello en caso de que esté frágil por la enfermedad.
















Adicionalmente siempre hay que utilizar foto protección con protectores solares, sombrillas, gorros o ropa con protección solar. Estas medidas harán parte de la rutina diaria, independiente de que tan soleado esté el día. En cuanto a los fotoprotectores, estos deben tener un factor de protección de al menos 50 y debe ser de amplio espectro con protección para rayos UVA-UVB. El vehículo o presentación variara según el tipo de piel.
















El protector solar se debe aplicar cada mañana, antes del maquillaje, y no menos de diez minutos antes de salir al aire libre. Se debe repetir la aplicación al menos en una ocasión adicional en la tarde y cuando se haya sudado o humedecido la cara. En caso de ir a la playa, a una piscina o con la exposición al agua, la frecuencia de la aplicación deberá aumentar.
















En el lupus, la protección de la luz ultravioleta es útil para prevenir el cáncer de piel y para prevenir inflamación en la piel y otras partes del cuerpo por culpa de la enfermedad.
















Es importante, en caso de ser fumador, dejar este hábito. El tabaquismo empeora las manifestaciones de la enfermedad (tanto de la piel como en otros sistemas) y disminuye la efectividad del tratamiento.
















Como parte del estándar de tratamiento, todos los pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico deben utilizar antimaláricos (cloroquina o hidroxicloroquina) a no ser que haya alguna contraindicación. Estos, a su vez, son útiles para el tratamiento de las lesiones en la piel por el lupus.
















Si las medidas de foto-protección y lo antimaláricos no son suficientes, se utilizarán cremas de esteroides o infiltración con esteroides según el tipo de lesión. Cuando todo esto falla, se utilizan inmunosupresores como azatioprina o medicamentos biológicos como el belimumab.
















En el caso de la piel, lo ideal es siempre un manejo multidisciplinario entre dermatología y reumatología, logrando así los mejores resultados para la salud de la piel.














¿Qué es la ciclofosfamida?










Información del medicamento






La ciclofosfamida pertenece al grupo de los medicamentos alquilantes. Estos usualmente se han utilizado para tratar diferentes tipos de cáncer debido al bloqueo que causan en la producción del material genético de las células, llevando a la muerte de estas.

Por su gran capacidad para reducir la respuesta inmunitaria su uso se extendió a la reumatología, sobre todo para tratar complicaciones o casos graves.

Se ha utilizado en la gran mayoría de las enfermedades autoinmunes de reumatología como: lupus, esclerosis sistémica, vasculitis, miopatías (polimiositis y dermatomiositis), e incluso Síndrome de Sjögren y artritis reumatoide. Actualmente su aplicación se ha limitado más a vasculitis (sobre todo formas graves), lupus o esclerosis sistémica con complicaciones graves. En las otras enfermedades se ha sustituido por otros medicamentos orales o biológicos, reservándose sólo para las complicaciones de más difícil manejo o que amenacen la vida.

Aunque se puede administrar en forma venosa u oral, en reumatología se utiliza más la primera para evitar acumular mayor dosis y disminuir el riesgo de efectos adversos. En general se utiliza por 3 a 6 meses, solo en casos especiales por 12 meses, bajo una estricta supervisión médica.

Los efectos adversos más frecuentes son náuseas y vómitos. Usualmente se controlan aplicando o tomando medicamentos para las náuseas (como metoclopramida y ondansetrón). También puede causar disminución de apetito y, con dosis altas, incluso puede dar diarrea.

Las dosis utilizadas en reumatología son muchísimo más bajas que las que se utilizan para tratar cáncer, por lo que no genera calvicie o caída de cejas. Se puede notar una caída de cabello un poco mayor que la usual posterior a los días de aplicación.

Al disminuir la función y la cantidad de células de las defensas, la ciclofosfamida aumenta el riesgo de infecciones. El momento de mayor reducción del número de glóbulos blancos sucede entre los 7 a 14 días después de la aplicación. Esto será monitoreado por el personal de salud, ya que en ocasiones requiere ajuste de la dosis iniciar según el recuento de células. En ocasiones el personal médico podrá recetar antibióticos para disminuir el riesgo de infecciones, esto dependerá del riesgo de infección de cada paciente y del esquema de tratamiento utilizado.

La ciclofosfamida puede causar infertilidad tanto en hombres como mujeres. El riesgo es mayor a mayor edad y con mayor dosis acumulada durante periodos de tratamiento prolongado. Esto no significa que siempre pueda suceder y, debido al riesgo de causar malformaciones en el embarazo, se debe tener un estricto control con anticoncepción en mujeres en edad fértil.

En la vejiga uno de los derivados de la ciclofosfamida (acroleína) puede causar irritación y sangrados. Por esto durante su uso es fundamental mantener un estado adecuado de hidratación. Además, si se utiliza de forma venosa, el día de aplicación y los siguientes se debe tener un consumo abundante de líquidos y se debe orinar cada vez que se tengan deseos.

Se ha reportado un aumento de riesgo de malignidad años después del uso de ciclofosfamida, por lo que siempre deberá haber un seguimiento médico. El más común es el cáncer de vejiga, por lo que se harán controles de exámenes de orina al menos 2 a 3 veces por año.

Aunque no tiene interacciones importantes con otros medicamentos, debido a sus posibles efectos adversos siempre se debe informar todos los fármacos (incluso los de venta libre y naturistas) al personal de salud encargado del cuidado.

Durante el uso de ciclofosfamida se debe evitar la vacunación con virus vivos (BCG, fiebre amarilla, herpes zoster, varicela, fiebre tifoidea, triple viral e influenza nasal, entre otras).

Si se tiene deseos de embarazo en el futuro, siempre se debe informar al médico tratante para evaluar si existen otras opciones de tratamiento que no acarreen el riesgo de infertilidad. Hay que tener en cuenta que, en ocasiones, la ciclofosfamida puede ser la única alternativa. Los días posteriores a la aplicación de la ciclofosfamida se debe utilizar preservativo para las relaciones sexuales, así evitar la exposición de la pareja al medicamento que se pueda encontrar en semen o secreciones vaginales.

Usualmente, a no ser que sea una urgencia, las cirugías se difieren hasta que haya completado el tratamiento con ciclofosfamida.

La ciclofosfamida tiene otros efectos adversos que son inusuales en las dosis que se utilizan en reumatología y, usualmente, se ven solo en los pacientes que reciben dosis altas para el tratamiento de cáncer. Estas pueden ser: lesiones orales o dolor en boca, hormigueo en manos y pies por afección de nervios, alteración de la función del corazón, alteración de la función del hígado, brotes en piel, entre otros.









¿Qué es la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo?



Información para resolver dudas e incertidumbre



































El tejido conectivo apoya las diferentes partes del cuerpo, como la piel, ojos, pulmones y corazón. Es como el "cemento" que da forma a partes del cuerpo y ayuda a mantenerlas fuertes. Además, ayuda a algunos de los tejidos a hacer su trabajo, como los ligamentos o tendones, cartílago o grasa.
















Existen muchas patologías que afectan el tejido conectivo, algunas de estas son:

  1. Alteraciones genéticas, como el síndrome de Marfan y la osteogénesis imperfecta.

  2. Enfermedades inflamatorias o autoinmunes como el lupus.

  3. Algunos tipos de cáncer.

















Las enfermedades del tejido conectivo autoinmunes son poco frecuentes. Se le llama así al grupo de enfermedades de naturaleza inflamatoria y autoinmune que comprometen diferentes órganos y tejidos, teniendo gran potencial de daño y discapacidad.
















Las enfermedades más reconocidas de este grupo son: Artritis Reumatoide, Lupus eritematoso sistémico, Síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica, dermatomiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome antifosfolípido, entre otras.
















Todas estas enfermedades tienen características y manejos que pueden llegar a ser muy diferentes, al igual que el impacto en la vida de las personas afectadas, pero durante las fases iniciales pueden tener síntomas sutiles o tener características definitorias ausentes que permitan su clasificación.
















Cuando no es posible "encasillar" las alteraciones autoinmunes o inflamatorias en una enfermedad definida, pero se está seguro de que las alteraciones de laboratorio y los síntomas que aquejan al paciente corresponden a una enfermedad autoinmune sistémica, se utiliza el término enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
















Aunque el término "indiferenciado" puede sonar vago, esto es una patología real. No significa que el personal de salud no sepa cómo llamar la enfermedad, simplemente significa que no están las alteraciones de laboratorio o clínicas que tradicionalmente se ven en una enfermedad típica como lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica.
















No es correcto utilizar los términos lupus latente o incompleto. Esto debido a que no todas las personas con el diagnóstico desarrollan lupus. Estas pueden diferenciarse en otras enfermedades autoinmunes e, incluso, en ciertos estudios hasta una tercera parte de los pacientes con el diagnóstico no presentan síntomas adicionales en el tiempo e incluso pueden tener formas autolimitadas de la patología.
















Por lo anterior, los síntomas de la enfermedad usualmente no amenazan la vida y pueden ir desde cambios leves en los recuentos celulares de la sangre, fenómeno de Raynaud (cambios de coloración en dedos con el frío), inflamación articular, brotes en piel, sequedad en ojos, caída de cabello y alteraciones leves de las pruebas de autoinmunidad.
















El manejo usualmente dependerá de los síntomas y alteraciones encontradas por el reumatólogo, aunque usualmente no requiere de medicamentos que causan disminución de las defensas de forma importante. Lo primordial es el seguimiento por reumatología, ya que esta especialidad es la que tiene la experiencia para detectar los cambios más sutiles para determinar si hay diferenciación hacia una enfermedad específica o si está apareciendo una complicación.




















































Alimentación en enfermedades autoinmunes













¿Qué recomendaciones se pueden seguir?





























Al momento no se conoce con exactitud el papel que juega la alimentación en el desarrollo de enfermedades autoinmunes.
















No existe una dieta especial para enfermedades autoinmunes de reumatología hasta el momento. Tampoco existen dietas que puedan curar las enfermedades de reumatología. Sin embargo, existen recomendaciones que se pueden seguir para mantener un buen estado de salud y así disminuir el impacto de la enfermedad y la medicación sobre la salud.
















En general se debe tener una dieta nutritiva y bien balanceada con variedad de frutas, verduras, granos integrales, carne, aves y pescados frescos. Aunque se ha considerado que pueden tener algún efecto protector alimentos como aceite de oliva, frutas y vegetales, no se puede afirmar que estos eviten o retrasen el desarrollo de una enfermedad autoinmune.
















Se debe evitar la alfalfa, sobre todo en personas con lupus eritematoso sistémico, ya que se ha asociado a síntomas similares a esta enfermedad e incluso con el inicio de recaídas del lupus.
















En caso de querer agregar suplementos dietéticos o vitaminas a la dieta, esto se debe discutir primero con el médico tratante o con un dietista autorizado, para evitar posibles interacciones con la medicación o sobredosificaciones.
















Nunca se debe utilizar una dieta especifica o un suplemento nutricional como reemplazo de los medicamentos formulados para el control de la enfermedad autoinmune o los efectos secundarios de la medicación.
















En enfermedades como la gota se puede limitar el consumo de carnes rojas sin llegar a suprimirlas, pero en otras como lupus o artritis no hay contraindicación para el consumo de estas en porciones adecuadas.
















El consumo de alcohol no está contraindicado por completo, pero se debe consultar con el médico tratante en cada caso para evaluar que no haya medicación que pueda interactuar con el mismo o que haya situaciones clínicas que lo proscriban.
















Se debe tener en cuenta medicamentos como antiinflamatorios no esteroides, los anticoagulantes y el metotrexato que pueden interactuar con el alcohol y se deben tener en cuenta las recomendaciones médicas en estas combinaciones.
















En el uso de anticoagulantes como warfarina se debe tener en cuenta las recomendaciones de dieta que se hace para la misma, vigilando el consumo de alimentos ricos en vitamina K como brócoli, espárragos, kiwi, soya, espinaca, lechuga, col rizada, nabos, berros de jardín, endivias, coles, repollo, aceite de canola, hígado, acelgas y té verde. No significa que estos no se puedan consumir, solo que hay que vigilar su cantidad. Además, el jugo de toronja, jugo de arándano y el alcohol pueden aumentar el riesgo de sangrado.
















Si se están utilizando corticosteroides estos pueden aumentar los niveles de colesterol y azúcar, además de aumentar la presión arterial, por lo que se debe tener en cuenta la cantidad de grasa, sal y azúcar que se consume para evitar complicaciones.
















Los corticosteroides también pueden causar disminución del calcio en los huesos, llevando a fragilidad y aumento de riesgo en fracturas. Por este motivo se debe tener una dieta rica en calcio como espinaca o brócoli, leche, queso, yogur, o suplementos de calcio con vitamina D.
















Cuando se estén utilizando inmunosupresores y glucocorticoides se deben evitar los alimentos crudos, ya que se aumenta el riesgo de infecciones invasivas y graves. También se deben evitar los quesos y leches sin pasteurizar por la misma razón. En caso de consumo de agua o jugos se debe estar seguro de su procedencia, utilizando agua potable o solamente embotellada si esto no se puede garantizar. También se debe tener cuidado con el uso de cubos de hielo, ya que en ocasiones se toman todas las precauciones con el líquido consumido, pero se desconoce la procedencia del agua utilizada para fabricar los cubos de hielo.





































Tatuajes en enfermedades autoinmunes




Las enfermedades autoinmunes no son una contraindicación universal para la realización de tatuajes














Los tatuajes se han convertido en una práctica mundial, especialmente en personas jóvenes. Estos no se han limitado a personas sin enfermedades y muchos pacientes con enfermedades autoinmunes preguntan por información sobre la posibilidad de realizarse un tatuaje.
















Alrededor del 10% de las personas que se realizan tatuajes experimentan algún tipo de complicaciones, como dolor o infecciones.
















Algunas de las complicaciones incluyen infecciones, reacciones alérgicas o deterioro de alteraciones de piel existentes como psoriasis o eczemas.
















En el caso de la sarcoidosis, esta puede aparecer como nódulos en el sitio del tatuaje, ya sea como primeras manifestaciones o durante una recaída de la enfermedad. Esta puede aparecer meses a año luego de haberse realizado el tatuaje y puede causar picazón, enrojecimiento y descamación sobre el tatuaje.
















En la psoriasis pueden aparecer lesiones de esta en el sitio del tatuaje, por lo que se debe conocer esta posibilidad al realizar el tatuaje y tener acompañamiento por dermatología en caso de que aparezcan lesiones.
















En los pacientes con lupus eritematoso sistémico los tatuajes parecen ser seguros siempre y cuando la enfermedad este inactiva o con baja actividad, además, con dosis bajas de inmunosupresión.
















Los pacientes con anticoagulación (que es usual en el síndrome antifosfolípido) deben evitar realizarse tatuajes ya que esto aumentaría el riesgo de sangrado.
















En pacientes que están con altas dosis de esteroides u otros inmunosupresores la alteración de la función de las defensas puede causar enlentecimiento en la cicatrización y aumentar el riesgo de infecciones, incluso por gérmenes poco frecuentes.
















En resumen: aunque hay riesgo de complicaciones, estos son bajos si se hace en un sitio de confianza que siga todos los protocolos de seguridad necesarios. Si se va a realizar un tatuaje lo ideal es acompañamiento por parte del personal de salud para poder realizar las recomendaciones necesarias en cada caso y para buscar el mejor momento para este procedimiento.









¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico?




Dificultades en el diagnóstico de esta enfermedad




























El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune compleja en donde las defensas pierden la tolerancia a lo propio y pueden atacar diferentes órganos y sistemas. Es crónica, por lo cual no tiene cura, y con comportamiento variable en el tiempo con personas que pueden tener periodos de actividad de la enfermedad intercalados con periodos de control.
















Por todo lo anterior el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico puede llegar a ser complejo debido a que puede manifestarse con síntomas sutiles inicialmente (malestar general, fiebre, fatiga, dolor articular sin inflamación). Los síntomas y alteraciones de laboratorio pueden no estar presentes todas al mismo tiempo, dificultando la interpretación de los hallazgos si son tenidos en cuenta de forma aislada y no como un conjunto. Además, en ocasiones se puede confundir con enfermedades virales (como parvovirus y hepatitis) y malignidades (como linfoma y leucemia), que pueden retrasar el diagnóstico y causar confusión y estrés en las personas a las que se está evaluando para la enfermedad.
















Existen hallazgos que cuando se combinan y no tienen otra explicación son alarmas que obligan a tener una evaluación para lupus eritematoso sistémico y realizar exámenes para su búsqueda, estas son: dolor articular, glóbulos blancos bajos (leucopenia), células de coagulación o plaquetas bajas (trombocitopenia), anemia por destrucción de glóbulos rojos por las defensas (anemia hemolítica autoinmune), enfermedad renal sin explicación (glomerulonefritis), lesiones en piel que aparecen con la exposición solar (fotosensibilidad, eritema malar), lesiones en piel sin otra explicación, debilidad muscular por inflamación sin otra explicación (miopatía), alteraciones neurológicas sin explicación y habiéndose descartado tóxicos (convulsiones, alucinaciones, psicosis, inflamación de los nervios o de la médula espinal, meningitis no infecciosa), ulceras nasales u orales, caída de cabello (alopecia), entre otras.
















Cuando existen estos hallazgos que sugieren lupus eritematoso sistémico el medico solicitará estudios cuyo objetivo será buscar alteraciones que confirmen la sospecha diagnostica y que excluyan posibles simuladores de la enfermedad. Entre estos exámenes, aparte de los exámenes básicos de función de sangre, hígado y riñón, se encuentran los anticuerpos antinucleares, niveles séricos de complemento, anticuerpos dirigidos contra el DNA de doble cadena y anticuerpos nucleares extractables. La interpretación de estos exámenes se debe realizar de forma cuidadosa ya que existen falsos positivos para los mismos en otras patologías e incluso en personas sanas.
















El médico tomará toda la información obtenida en el interrogatorio, examen físico y de los exámenes, analizando toda esta información y tomando una decisión sobre si las alteraciones corresponden a lupus eritematoso sistémico, un simulador (como infecciones) o si hay alguna otra explicación a estas alteraciones. Existen casos complejos en los que esta decisión no puede ser tomada inmediatamente y requieren seguimiento en el tiempo para obtener más información y no tomar decisiones apresuradas.
















Ante la complejidad que puede significar realizar un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico se recomienda que siempre que haya una sospecha de este o existan hallazgos que obliguen a descartarlo, debe haber una evaluación por personal de salud con experiencia y entrenamiento en el diagnóstico y manejo de este (usualmente son los médicos reumatólogos). Existen criterios de clasificación desarrollados por diferentes sociedades que buscan poder garantizar que a una persona que cumpla ciertas características se pueda tener una alta certeza de que no tiene un diagnostico diferente de lupus eritematoso sistémico, pero estas no reemplazan el criterio clínico de los médicos entrenados y no garantizan siempre un diagnóstico si no se saben aplicar.
















En otras entradas profundizaremos en los exámenes utilizados para realizar el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y en particularidades de su tratamiento.





















Lupus eritematoso sistémico


Generalidades y retos en su manejo














El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, crónica, multisistémica y de curso clínico variable. Lo anterior se traduce así:
















  • Enfermedad autoinmune: El sistema inmune es el encargado de defender el cuerpo de agresiones externas o sustancias extrañas (como virus o bacterias). En ocasiones este sistema puede perder la tolerancia a lo propio y atacar sus propios órganos.

  • Crónica: No tiene cura, una vez inicia dura toda la vida.

  • Multisistémica: Puede afectar cualquier parte del cuerpo y en diferentes momentos. Usualmente afecta la piel, articulaciones y riñones.

  • Etiología desconocida: No se sabe que lo causa, la herencia tiene un impacto importante pero no es el único factor que contribuye a que aparezca.

  • Curso clínico variable: En la mayoría de los pacientes hay periodos de actividad de la enfermedad que se intercalan con periodos de remisión (inactividad de la enfermedad).

















Esta enfermedad es más frecuente en mujeres jóvenes, en edad fértil y en pacientes de raza negra y latinoamericanos. Aunque puede aparecer en cualquier raza, sexo y edad. En los hombres, las personas de raza negra y en hispanos, el curso de la enfermedad suele ser más grave.
















Usualmente el lupus se presenta con una mezcla de síntomas articulares, cutáneos (brotes, caída de cabello), alteraciones en la sangre (anemia, disminución del recuento de glóbulos blancos o plaquetas), síntomas generales como fatiga, fiebre o pérdida de peso. Los reumatólogos están en capacidad de realizar el diagnostico de esta enfermedad. Generalmente se basan en combinar los diferentes síntomas y alteraciones del examen físico del paciente con pruebas de laboratorio. Se solicitan exámenes de autoinmunidad, como los anticuerpos antinucleares (o ANA) para soportar el diagnostico. Existen listas de síntomas y alteraciones, llamados criterios de clasificación, que pueden ayudar a respaldar el diagnóstico del clínico (pero que no lo reemplazan, ya que solo buscan tener grupos homogéneos de personas con la enfermedad para estudios).
















Aunque la muerte por causa directa del lupus disminuyó de forma importante en las últimas décadas, las personas afectadas con esta enfermedad tienen una alteración importante de la calidad de vida y un mayor riesgo de morir que la población general. Otras quejas como fatiga, alteraciones del ánimo y alteraciones cognitivas pueden causar un mayor deterioro en la calidad de vida de los pacientes y aumentar el impacto de esta.

Las mujeres con esta enfermedad pueden tener hijos. Aquellas que lo deseen, siempre deben consultar y buscar asesoría antes de la concepción. La mayoría de las pacientes podrán tener un embarazo sin complicaciones, pero hay condiciones especiales que obligan a hacer ajustes en el tratamiento, tener una vigilancia especial y, en pocas ocasiones, contraindicar el mismo por riesgos.
















A pesar de las mejorías en detección y manejo del lupus eritematoso sistémico, aún hay retos importantes que quedan. En el reciente PANLAR 2019 que fue realizado en Quito, el Dr. Laurent Arnaud expuso algunos de estos retos a futuro y en los cuales aún hay mucho por hacer para poder avanzar en la búsqueda de la mejoría del pronóstico y la calidad de vida de los pacientes que sufren de lupus eritematoso sistémico.

  1. Búsqueda de remisión o baja actividad: La implementación de la estrategia de treat to target en lupus ha establecido la búsqueda de remisión. Aun controversia en cuál es la mejor definición de este y si el estado de baja actividad es una alternativa adecuada, teniendo en cuenta que solo un 30% de los pacientes logran este estado en tratamiento (y solo un 13% sin tratamiento). Aunque aún hay muchas interrogantes para resolver, sobre si las definiciones actuales son las adecuadas y el impacto de estas, ya se ha demostrado que lograr cualquiera de estas (sea remisión o baja actividad) se correlaciona con un menor acumulo de daño. Además, que entre más tiempo se encuentre el paciente en remisión o estado de baja actividad, el acumulo de daño es menor.

  2. Limitar el uso de glucocorticoides: Aunque de gran utilidad para el manejo de brotes y complicaciones, el uso de estos medicamentos se correlaciona con daño acumulado en una correlación directa con la dosis de estos. Adicionalmente, hasta 1/3 parte de los que utilizan nunca los llegan a suspender y la dosis inicial de estos medicamentos predice la exposición a los mismos en el futuro independiente de la actividad. Por lo anterior se hace necesario estandarizar esquemas de titulación, seguimiento de complicaciones por el medicamento, dosis acumuladas y acumulo de daño correlacionado con los glucocorticoides. Por este motivo se ha hecho énfasis en las guías latinoamericanas de manejo de lupus eritematoso sistémico en buscar la menor dosis posible o evitar su uso en lo posible. La importancia que ha tomado el acumulo de daño en lupus eritematoso sistémico y su correlación con comorbilidades, calidad de vida y mortalidad, hace necesario concientizar tanto a personal de salud como a pacientes de los riesgos de la medicación y la necesidad de seguir las recomendaciones de las guías actuales.

  3. Desarrollo de medicación más efectiva: Hay una gran dificultad en el desarrollo de medicación para esta enfermedad y es la heterogeneidad (aun dentro de grupos seleccionados para ser homogéneos en sus manifestaciones y estudios), el desconocimiento que tenemos aun sobre cuáles son las mejores medidas y desenlaces para medir el impacto de las intervenciones. A pesar de contratiempos, como el caso de los estudios aleatorizados de rituximab más recientemente anifrolumab, el estudio de medicaciones ya conocidas para otras patologías (como ustekinumab), la disponibilidad de nuevas moléculas pequeñas (como tofacitinib) y la posibilidad de seleccionar combinaciones de moléculas ya conocidas según grupos de manifestaciones clínicas, biomarcadores y genotipificación, permitirán avances en el futuro a pesar de fallos recientes.

  4. Tratamiento individualizado: El hecho de que la mayoría de las veces el LES sea una enfermedad poligénica en asociación a una contribución de factores ambientales refleja la importancia de múltiples vías biológicas en la fisiopatología de la enfermedad y la gran heterogeneidad que hay detrás de la misma. Añadido a esto, el hecho de que la heredabilidad del LES no dependa solo de la secuencia genética sino también de la epigenética resalta un entramado complejo que obliga a desarrollar nuevos modelos más adecuados para estratificar pacientes y desarrollar abordajes personalizados basados en la herencia del paciente y biomarcadores más específicos tanto para el diagnóstico, diferentes manifestaciones y la actividad de la enfermedad.

  5. Manejo de comorbilidades: La carga de mortalidad de la enfermedad inicialmente es secundario a actividad de esta y a infecciones, posteriormente son los eventos cardiovasculares y la malignidad los que dominan como las principales causas de muerte a medida que esta población vive más tiempo. Se deben intensificar y extender las intervenciones que disminuyan el riesgo de infección (manejo de glucocorticoides, menor toxicidad de medicamentos, prevención primaria con vacunación, definir la profilaxis antibiótica en ciertas situaciones, estrategias de vacunación adaptadas a esta población). Desde el punto de vista cardiovascular se debe realizar intervención en los factores de riesgo tradicionales, pero cada vez se hace más evidente que la misma enfermedad y mecanismos inflamatorios inherentes de la misma son factores no tradicionales para los cuales aún no tenemos intervenciones específicas y que hacen que las estrategias actuales de estimación de riesgo e intervención no sean adecuadas para esta población, probablemente con una subvaloración del riesgo.

















Los retos previamente mencionados no constituyen limitantes o derrotas en el panorama actual en esta enfermedad, por el contrario, son llamados de atención que reflejan el avance que ha tenido el manejo de esta enfermedad en las ultimas 5 décadas. Hemos pasado de solo pensar en supervivencia para tener en cuenta las comorbilidades, los efectos adversos de la medicación y de las mejores estrategias para mejorar los desenlaces y calidad de vida de los pacientes. Debemos aprender a tener un manejo mas holístico de la enfermedad, buscar dar recomendaciones basadas en la evidencia como dejar de fumar, adherencia a antimaláricos, prevención de acumulo de daño y priorizar tópicos que hasta el momento no se tenían como primordiales en el estudio de esta patología (como los desenlaces reportados por pacientes, fatiga, depresión, acceso al cuidado y productividad de los pacientes).