Lupus y planificación familiar


Planeación segura de proyecto de vida






5 Datos Clave de Lupus y Embarazo:

  1. El embarazo es posible en el lupus eritematoso sistémico. 

  2. Es mejor esperar a tener control de la enfermedad por al menos 6 meses antes de considerar un embarazo.

  3. El manejo multidisciplinario, con ginecología y reumatología como líderes, es fundamental para evitar complicaciones. 

  4. Los antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) son seguros en el embarazo y no se deben suspender. 

  5. Según ciertos tipos de anticuerpos, como antifosfolípidos o anti-Ro, se realizarán modificaciones al seguimiento o manejo del embarazo. 


 

El lupus eritematoso sistémico afecta de forma más frecuente a las mujeres en edad fértil. En el pasado se recomendaba a todas las mujeres con lupus que no debían tener embarazos, pero esto ya no es cierto.

Aunque se considera que el embarazo en personas con lupus tiene un mayor riesgo que en aquellas personas que no sufren de esta enfermedad, la mayoría de las mujeres que deseen un embarazo podrán tener uno de forma segura.

En general, esta enfermedad no reduce las posibilidades de una mujer para quedar en embarazo. De hecho, si existe control de la enfermedad y se han realizado los ajustes necesarios antes de la concepción, la mayoría de las mujeres con lupus podrán tener un embarazo sin complicaciones.

Algunos riesgos en el embarazo por el lupus son abortos, partos pretérmino y preeclampsia. También pueden ocurrir complicaciones en el bebé, conocido como lupus neonatal, que pueden ir desde brotes transitorios en piel hasta bloqueos del corazón. En general, la mayoría de los bebés de madres con lupus son sanos.

El embarazo planificado y con seguimiento adecuado no empeora el pronóstico del lupus.

Si se tiene lupus y se está planeando un embarazo, existen algunos consejos para buscar un embarazo seguro y un bebé sano.

  1. Informa del deseo de embarazo a tu equipo de salud: El ginecólogo se encargará de la consulta preconcepcional y el reumatólogo se encargará de realizar los ajustes en la medicación para utilizar aquellos que sean compatibles con el embarazo. Además, se evaluarán situaciones que puedan requerir manejo especial durante el embarazo (como la presencia de anticuerpos antifosfolípido, anti-Ro o anti-La) y el mejor momento para buscar un embarazo según el control del lupus.

  2. Según las evaluaciones por el equipo de salud y las condiciones de cada persona, se considerará el riesgo de un embarazo en cada caso. En algunos pocos casos, dependiendo del momento de la enfermedad, el tratamiento necesario y posibles complicaciones asociadas, se deberá aplazar el embarazo. En caso de que se considere que el riesgo es muy alto, lo ideal es evitar un embarazo para no correr el riesgo de complicaciones en la madre o el bebé.

  3. En general, el mejor momento de un embarazo es cuando la enfermedad está controlada por al menos 6 meses, no hay complicaciones graves en pulmones, corazón o riñones, y cuando se estén tomando medicamentos que sean compatibles con un embarazo.

  4. Una vez se esté embarazada se debe seguir un control prenatal estricto y regular, tanto por ginecología como por reumatología. La adherencia al seguimiento y a los medicamentos disminuyen el riesgo de complicaciones para la madre y el bebé. Además, si llegara a haber alguna complicación, se detectaría de forma temprana evitando peores desenlaces.  Durante el seguimiento se vigilará de rutina la presión arterial, ya que hasta un 10% de las pacientes con lupus y embarazo pueden desarrollar preeclampsia, y si la madre tenía anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos se realizará vigilancia especial del corazón del bebe en el segundo y tercer trimestre del embarazo.

  5. Aunque es poco frecuente, puede haber crisis de lupus durante el embarazo. Por este motivo se debe estar atento a los signos de alarma para adelantar la consulta y realizar un seguimiento juicioso con el reumatólogo.

  6. Hay que estar atento a los signos de alarma para un parto pretérmino, ya que las mujeres embarazadas que sufren de lupus tienen mayor riesgo para esto. Se debe tener clara la información y los pasos a seguir en caso de creer que los signos de alarma aparecen.

  7. No suspender los medicamentos que haya dejado el reumatólogo en preparación para el embarazo. Los antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) son seguros, previenen crisis de la enfermedad en la madre y disminuyen el riesgo de complicaciones en el bebé si la madre tiene anticuerpos anti-Ro.

  8. En caso de tener anticuerpos antifosfolípidos, no se debe suspender el ácido salicílico. Este previene abortos y coágulos durante el embarazo.


 

La vía del parto ya sea vaginal o por cesárea, dependerá de las condiciones de salud y el concepto del médico que lo esté atendiendo. Si la madre y el bebé están saludables al momento del trabajo de parto, la mayoría de las pacientes con lupus pueden tener un parto vaginal seguro y exitoso.

Luego del parto se debe continuar el seguimiento regular por el equipo de salud para evaluar la medicación y vigilar que no aparezcan complicaciones o actividad de la enfermedad. Según las medicaciones que se están tomando se podrán realizar recomendaciones sobre la lactancia. Los antimaláricos, el paracetamol, dosis de prednisolona menores a 20mg/día, ácido salicílico, warfarina y heparina son seguros para la lactancia. Se deberá discutir también estrategias de planificación familiar, ya que la lactancia no es un método confiable para prevenir embarazos.









Lupus y el riñón
















Una de las complicaciones graves más frecuentes
































3 Datos Claves del Lupus y el riñón:

  1. La nefritis lúpica es una de las complicaciones graves más frecuentes.

  2. Hasta el 60% de los pacientes adultos con lupus tendrán este tipo de complicación.

  3. El seguimiento y exámenes frecuentes permiten detectar de forma temprana este tipo de complicación.


El sistema renal incluye 2 riñones, 2 uréteres que conectan cada riñón a la vejiga y la uretra. Este sistema es responsable del mantenimiento del balance de los fluidos corporales, el filtrado de estos para eliminar sustancias tóxicas y de la regulación de hormonas que controlan la presión arterial y el volumen de la sangre.

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune crónica que puede comprometer los riñones. Usualmente inflama las nefronas, que son las responsables de filtrar la sangre, y esto se conoce como nefritis lúpica.
















La nefritis lúpica es una de las complicaciones graves más frecuentes del lupus eritematoso sistémico. Al causar un malfuncionamiento del riñón, no se pueden eliminar de forma correcta los desechos de la sangre y regular el volumen de la sangre. Por este motivo, se pueden acumular sustancias toxicas en la sangre, aumenta el volumen de la sangre llevando a hinchazón y puede haber alteración en la presión arterial y el funcionamiento de otros órganos.
















Sin tratamiento, la nefritis puede llevar a daño renal definitivo e incluso a requerimiento de diálisis.

La nefritis lúpica es más frecuente en los pacientes jóvenes y durante los primeros 5 años de la enfermedad. Hasta un 60% de las personas con lupus eritematoso sistémico, y hasta un 80% de los niños con esta enfermedad, desarrollaran inflamación renal durante su vida. Hasta un 25% podrán tener insuficiencia renal como secuela del compromiso del riñón.
















Inicialmente puede haber pocas señales de este compromiso y es por este motivo que el seguimiento estricto es fundamental, para poder detectar de forma temprano los cambios iniciales en los exámenes e iniciar tratamiento temprano. Con esta estrategia es posible obtener mejores resultados con el tratamiento y disminuir el riesgo de diálisis o trasplante de riñón.
















Algunos de los signos o síntomas de la nefritis lúpica son el aumento de la presión arterial, hinchazón de las piernas, dificultad para respirar, sangre en la orina y orina espumosa. Siempre se debe estar atento a alguno de estos signos de alarma y obtener una evaluación prioritaria en caso de presentarlos.

Según los resultados de los exámenes y el estado de cada paciente, se realizará una biopsia del riñón para confirmar el diagnóstico, diferenciar de otro tipo de enfermedades del riñón y definir una estrategia de tratamiento.
















Usualmente el tratamiento de la nefritis lúpica se basa en glucocorticoides en combinación con inmunosupresores. Durante los primeros 6 meses de tratamiento se utilizan usualmente micofenolato o ciclofosfamidas y, si se logra el objetivo de tratamiento, se buscará una menor dosis de micofenolato para mantener el resultado obtenido o azatioprina. Existen otros medicamentos que pueden ser utilizados en situaciones especiales como la ciclosporina, el tacrolimus o el rituximab.
















Adicionalmente, se pueden utilizar medicamentos que también son útiles para el manejo de la presión arterial. Estos, además de evitar el daño por la presión arterial elevada, ayudan a reducir la cantidad de proteínas que se pierden en la orina por la inflamación. Por último, aunque no son suficientes para el tratamiento de la nefritis lúpica, los antimaláricos previenen recaídas y mejoran la respuesta al tratamiento de la nefritis lúpica.
















Existen otros problemas relacionados con los riñones en lupus. Por la enfermedad y los medicamentos inmunosupresores hay un mayor riesgo de infecciones renales o urinarias. Medicamentos como los AINE pueden causar daño renal o nefritis intersticial. También puede haber trombosis o vasculitis que pueden estar solas o acompañando una nefritis lúpica.

















Lupus y Embarazo
















Una de las manifestaciones más frecuentes de la enfermedad

























5 Datos Clave de Lupus y Embarazo:

  1. El embarazo es posible en el lupus eritematoso sistémico. 

  2. Es mejor esperar a tener control de la enfermedad por al menos 6 meses antes de considerar un embarazo.

  3. El manejo multidisciplinario, con ginecología y reumatología como líderes, es fundamental para evitar complicaciones. 

  4. Los antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) son seguros en el embarazo y no se deben suspender. 

  5. Según ciertos tipos de anticuerpos, como antifosfolípidos o anti-Ro, se realizarán modificaciones al seguimiento o manejo del embarazo. 


El lupus eritematoso sistémico afecta de forma más frecuente a las mujeres en edad fértil. En el pasado se recomendaba a todas las mujeres con lupus que no debían tener embarazos, pero esto ya no es cierto.

Aunque se considera que el embarazo en personas con lupus tiene un mayor riesgo que en aquellas personas que no sufren de esta enfermedad, la mayoría de las mujeres que deseen un embarazo podrán tener uno de forma segura.

En general, esta enfermedad no reduce las posibilidades de una mujer para quedar en embarazo. De hecho, si existe control de la enfermedad y se han realizado los ajustes necesarios antes de la concepción, la mayoría de las mujeres con lupus podrán tener un embarazo sin complicaciones.

Algunos riesgos en el embarazo por el lupus son abortos, partos pretérmino y preeclampsia. También pueden ocurrir complicaciones en el bebé, conocido como lupus neonatal, que pueden ir desde brotes transitorios en piel hasta bloqueos del corazón. En general, la mayoría de los bebés de madres con lupus son sanos.

El embarazo planificado y con seguimiento adecuado no empeora el pronóstico del lupus.

Si se tiene lupus y se está planeando un embarazo, existen algunos consejos para buscar un embarazo seguro y un bebé sano.

  1. Informa del deseo de embarazo a tu equipo de salud: El ginecólogo se encargará de la consulta preconcepcional y el reumatólogo se encargará de realizar los ajustes en la medicación para utilizar aquellos que sean compatibles con el embarazo. Además, se evaluarán situaciones que puedan requerir manejo especial durante el embarazo (como la presencia de anticuerpos antifosfolípido, anti-Ro o anti-La) y el mejor momento para buscar un embarazo según el control del lupus.

  2. Según las evaluaciones por el equipo de salud y las condiciones de cada persona, se considerará el riesgo de un embarazo en cada caso. En algunos pocos casos, dependiendo del momento de la enfermedad, el tratamiento necesario y posibles complicaciones asociadas, se deberá aplazar el embarazo. En caso de que se considere que el riesgo es muy alto, lo ideal es evitar un embarazo para no correr el riesgo de complicaciones en la madre o el bebé.

  3. En general, el mejor momento de un embarazo es cuando la enfermedad está controlada por al menos 6 meses, no hay complicaciones graves en pulmones, corazón o riñones, y cuando se estén tomando medicamentos que sean compatibles con un embarazo.

  4. Una vez se esté embarazada se debe seguir un control prenatal estricto y regular, tanto por ginecología como por reumatología. La adherencia al seguimiento y a los medicamentos disminuyen el riesgo de complicaciones para la madre y el bebé. Además, si llegara a haber alguna complicación, se detectaría de forma temprana evitando peores desenlaces.  Durante el seguimiento se vigilará de rutina la presión arterial, ya que hasta un 10% de las pacientes con lupus y embarazo pueden desarrollar preeclampsia, y si la madre tenía anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos se realizará vigilancia especial del corazón del bebe en el segundo y tercer trimestre del embarazo.

  5. Aunque es poco frecuente, puede haber crisis de lupus durante el embarazo. Por este motivo se debe estar atento a los signos de alarma para adelantar la consulta y realizar un seguimiento juicioso con el reumatólogo.

  6. Hay que estar atento a los signos de alarma para un parto pretérmino, ya que las mujeres embarazadas que sufren de lupus tienen mayor riesgo para esto. Se debe tener clara la información y los pasos a seguir en caso de creer que los signos de alarma aparecen.

  7. No suspender los medicamentos que haya dejado el reumatólogo en preparación para el embarazo. Los antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) son seguros, previenen crisis de la enfermedad en la madre y disminuyen el riesgo de complicaciones en el bebé si la madre tiene anticuerpos anti-Ro.

  8. En caso de tener anticuerpos antifosfolípidos, no se debe suspender el ácido salicílico. Este previene abortos y coágulos durante el embarazo.


La vía del parto ya sea vaginal o por cesárea, dependerá de las condiciones de salud y el concepto del médico que lo esté atendiendo. Si la madre y el bebé están saludables al momento del trabajo de parto, la mayoría de las pacientes con lupus pueden tener un parto vaginal seguro y exitoso.

Luego del parto se debe continuar el seguimiento regular por el equipo de salud para evaluar la medicación y vigilar que no aparezcan complicaciones o actividad de la enfermedad. Según las medicaciones que se están tomando se podrán realizar recomendaciones sobre la lactancia. Los antimaláricos, el paracetamol, dosis de prednisolona menores a 20mg/día, ácido salicílico, warfarina y heparina son seguros para la lactancia. Se deberá discutir también estrategias de planificación familiar, ya que la lactancia no es un método confiable para prevenir embarazos.







¿Qué son los antimaláricos?










Hidroxicloroquina y Cloroquina




































Los antimaláricos, o antipalúdicos, son medicamentos que se utilizaban para el tratamiento de la infección conocida como malaria. Durante su uso se notó que en pacientes que sufrían de artritis o lesiones en piel por enfermedades reumáticas sus síntomas mejoraron y por esto se empezaron a utilizar en reumatología.
















Los antimaláricos utilizados en reumatología son la hidroxicloroquina y la cloroquina.
















Estos se han utilizado en la artritis reumatoide ya que mejoran el dolor, disminuyen la inflamación y pueden prevenir el daño de las articulaciones y discapacidad.
















Actualmente se utilizan también en lupus eritematoso sistémico, artritis juvenil, síndrome de Sjögren y otras enfermedades autoinmunes.
















Se consideran el estándar de cuidado para los pacientes con lupus eritematoso sistémico ya que disminuyen el riesgo de complicaciones, muerte, infartos, daño renal y la necesidad de esteroides. Por lo anterior, toda persona con lupus eritematoso sistémico debe estar recibiendo un antimalárico a no ser que haya una contraindicación para estos.
















Hay múltiples mecanismos propuestos de cómo estos medicamentos controlan las enfermedades reumáticas. En resumen, aparte de un efecto antiinflamatorio, parecen regular las vías de comunicación del sistema de defensas. De esta forma modulan la respuesta inmune pero no causan disminución de la capacidad para combatir gérmenes o sustancias extrañas. Por lo anterior se considera que son unos de los medicamentos más seguros utilizados en reumatología.
















Se recomienda tomarlas con el estómago lleno y se debe tener en cuenta que son medicamentos lentos para actuar, por lo que se debe esperar como mínimo 2 a 4 meses antes de notar su beneficio.
















La hidroxicloroquina y la cloroquina generalmente son bien tolerados. Los efectos adversos graves son poco frecuentes.
















En ocasiones pueden causar náuseas o dolor de estómago, que pueden mejorar con el tiempo. Es poco frecuente, pero pueden causar cambio en la pigmentación de la piel, debilidad muscular o anemia (principalmente en personas con porfiria o con déficit de G6PDH). Estos medicamentos no causan daño renal, aunque no se utilizan generalmente en personas en diálisis ya que dependen del riñón para ser eliminadas.
















Es raro las alteraciones visuales por los antimaláricos, estos pueden causar alteración en la percepción del color o disminución de agudeza visual PERO solo cuando se han tomado por muchos años (usualmente más de 10 años) y en dosis muy altas. A las dosis recomendados es raro que se desarrollen estos problemas. Se recomienda un seguimiento por oftalmología durante el primer año de uso y luego repetir cada 1 a 5 años según la necesidad de cada persona. Esta estrategia permite reconocer si hay alguna complicación mucho tiempo antes de que haya síntomas y así retirar el medicamento sin consecuencias para la salud de la persona.
















Estos medicamentos se consideran seguros durante el embarazo y la lactancia, por lo que usualmente no se retiran en estas situaciones.
















Se considera que estos medicamentos son seguros en caso de vacunación, por lo que no existe contraindicaciones para estas medidas de prevención en personas que estén tomando cloroquina o hidroxicloroquina.
















Usualmente no hay contraindicaciones importantes para la combinación con otros medicamentos, pero siempre se debe informar al personal de salud sobre toda la medicación que se está recibiendo. Los antimaláricos mejoran como el cuerpo maneja el azúcar, por lo que se debe vigilar de cerca sus niveles cuando se inician en personas que toman medicamentos para la diabetes.






















¿Qué es el metotrexato?



Información y recomendaciones del medicamento






El metotrexato es un medicamento utilizado en artritis reumatoide y otras enfermedades de reumatología como el lupus eritematoso sistémico, artritis psoriásica, esclerosis sistémica y dermatomiositis.

Este es un inmunosupresor ("baja las defensas") que desempeña su función disminuyendo la inflamación.

Se incluye en el grupo de los fármacos modificadores de enfermedad por que en la artritis reumatoide ha demostrado disminuir el daño articular y mejorar la calidad de vida.

Aunque también se utiliza en quimioterapia, las dosis utilizadas en reumatología son bajas (usualmente menos de 25 mg a 30 mg cada semana).

La mayoría de los pacientes con artritis reumatoide se benefician y logran control de la enfermedad con el metotrexato. Su mecanismo de acción hace que sus efectos positivos no sean evidentes de inmediato y en general los cambios se empiezan a notar luego de 4 a 6 semanas de uso de este.

El metotrexato se puede tomar vía oral o por inyecciones en el musculo o bajo la piel. Usualmente se utiliza 1 dosis por semana, siempre el mismo día. Así disminuye la posibilidad de tener efectos adversos.

Cuando se toma vía oral se absorbe mejor cuando el estómago esté vacío. En caso de náuseas se puede tomar con el estómago lleno para disminuir los síntomas ya que no reduce mucho los beneficios.

Siempre que se utiliza metotrexato se recibe también ácido fólico o ácido folínico. El objetivo de estos es disminuir la posibilidad de cambios no deseados en la sangre o en el hígado por el metotrexato.

El tratamiento con metotrexato usualmente es indefinido a no ser que ocurran efectos adversos. En ocasiones, en casos seleccionados, el reumatólogo tratante podrá considerar disminuir la dosis o incluso suspenderlo si el paciente está con control total de la enfermedad y cumple ciertas condiciones.

  1. Los posibles efectos secundarios más comunes son:

  2. Náuseas, vómito o diarrea. Estas se pueden reducir al tomarlo con alimentos, en la noche y evitando lácteos el día de la toma.

  3. Úlceras orales, que son poco frecuentes por el uso de ácido fólico o folínico.

  4. Mayor sensibilidad al sol o sequedad en piel. Por lo que se debe utilizar protector solar.

  5. Sensación de fatiga, dolor de cabeza o malestar general. Usualmente es transitorio.


Existen efectos secundarios menos frecuentes (menos del 5% de los pacientes) que pueden ser disminución del recuento de las células sanguíneas o inflamación del hígado o discreta caída del cabello. Usualmente no son graves ni amenazan la vida, el reumatólogo durante la vigilancia generalmente los detectara con los exámenes y realizará los ajustes necesarios. El metotrexato en general no causa daño de riñones, pero si requiere de una función de estos lo suficientemente buena para poder eliminarlo del cuerpo (su médico se encargará de determinar esto y realizar la vigilancia necesaria).

Aunque en muy pocos casos se ha reportado inflamación de los pulmones por culpa de metotrexato, esto es infrecuente e incluso se considera seguro su uso cuando hay enfermedad pulmonar no grave en artritis reumatoide, esclerosis sistémica y otras enfermedades autoinmunes.

Hasta el momento no parece que aumente el riesgo de linfoma o cáncer en artritis reumatoide.

El metotrexato no causa infertilidad, pero está completamente contraindicado en el embarazo por su toxicidad sobre el feto. Antes de considerar un embarazo se debe informar al reumatólogo para que este realice los cambios necesarios al tratamiento e informe cuánto se debe esperar antes de poder buscar embarazo luego de la suspensión del metotrexato. En los hombres no parece haber ningún efecto sobre la fertilidad. Se considera que el metotrexato no debe ser utilizado durante la lactancia.

Las personas que toman metotrexato siempre deben informar al equipo de salud sobre su uso. SE deberá realizar vigilancia más cercana cuando se utilice antibióticos que contienen trimetoprim. Además, ya que disminuye las defensas, se deberá tener el esquema de vacunación al día y se deberá evitar las vacunas vivas atenuadas (polio oral, varicela, herpes zoster, triple viral, BCG, influenza nasal, fiebre amarilla). No hay ninguna contraindicación para vacunación para hepatitis b, influenza anual o neumococo.

El alcohol aumenta el riesgo de inflamación del hígado cuando se utiliza metotrexato. Cuando hay consumo excesivo de licor el uso de metotrexato se ha asociado a cirrosis del hígado. No se conoce exactamente cuánto es el nivel seguro de consumo de alcohol cuando se utiliza metotrexato, en general 1-2 tragos de alcohol una o dos veces por semana parecen no causar problemas importantes si el hígado está funcionando bien. Se desaconseja tomar más de 4 tragos de licor en una ocasión, así sea infrecuente.

Usualmente no es necesario suspender el metotrexato en caso de cirugías.

El metotrexato se debe almacenar en un lugar seco, fresco y fuera de la luz o calor directo. Se debe mantener fuera del alcance de niños.

No se debe olvidar que siempre que se esté tomando este medicamento debe haber un seguimiento regular por el reumatólogo para evaluar que este siendo efectivo y para vigilar posibles efectos adversos. Siempre que haya dudas sobre la medicación se debe consultar sin pena al reumatólogo para obtener la respuesta más informada sobre el tema.

¿Qué es la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo?



Información para resolver dudas e incertidumbre



































El tejido conectivo apoya las diferentes partes del cuerpo, como la piel, ojos, pulmones y corazón. Es como el "cemento" que da forma a partes del cuerpo y ayuda a mantenerlas fuertes. Además, ayuda a algunos de los tejidos a hacer su trabajo, como los ligamentos o tendones, cartílago o grasa.
















Existen muchas patologías que afectan el tejido conectivo, algunas de estas son:

  1. Alteraciones genéticas, como el síndrome de Marfan y la osteogénesis imperfecta.

  2. Enfermedades inflamatorias o autoinmunes como el lupus.

  3. Algunos tipos de cáncer.

















Las enfermedades del tejido conectivo autoinmunes son poco frecuentes. Se le llama así al grupo de enfermedades de naturaleza inflamatoria y autoinmune que comprometen diferentes órganos y tejidos, teniendo gran potencial de daño y discapacidad.
















Las enfermedades más reconocidas de este grupo son: Artritis Reumatoide, Lupus eritematoso sistémico, Síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica, dermatomiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome antifosfolípido, entre otras.
















Todas estas enfermedades tienen características y manejos que pueden llegar a ser muy diferentes, al igual que el impacto en la vida de las personas afectadas, pero durante las fases iniciales pueden tener síntomas sutiles o tener características definitorias ausentes que permitan su clasificación.
















Cuando no es posible "encasillar" las alteraciones autoinmunes o inflamatorias en una enfermedad definida, pero se está seguro de que las alteraciones de laboratorio y los síntomas que aquejan al paciente corresponden a una enfermedad autoinmune sistémica, se utiliza el término enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
















Aunque el término "indiferenciado" puede sonar vago, esto es una patología real. No significa que el personal de salud no sepa cómo llamar la enfermedad, simplemente significa que no están las alteraciones de laboratorio o clínicas que tradicionalmente se ven en una enfermedad típica como lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica.
















No es correcto utilizar los términos lupus latente o incompleto. Esto debido a que no todas las personas con el diagnóstico desarrollan lupus. Estas pueden diferenciarse en otras enfermedades autoinmunes e, incluso, en ciertos estudios hasta una tercera parte de los pacientes con el diagnóstico no presentan síntomas adicionales en el tiempo e incluso pueden tener formas autolimitadas de la patología.
















Por lo anterior, los síntomas de la enfermedad usualmente no amenazan la vida y pueden ir desde cambios leves en los recuentos celulares de la sangre, fenómeno de Raynaud (cambios de coloración en dedos con el frío), inflamación articular, brotes en piel, sequedad en ojos, caída de cabello y alteraciones leves de las pruebas de autoinmunidad.
















El manejo usualmente dependerá de los síntomas y alteraciones encontradas por el reumatólogo, aunque usualmente no requiere de medicamentos que causan disminución de las defensas de forma importante. Lo primordial es el seguimiento por reumatología, ya que esta especialidad es la que tiene la experiencia para detectar los cambios más sutiles para determinar si hay diferenciación hacia una enfermedad específica o si está apareciendo una complicación.






























Tatuajes en enfermedades autoinmunes




Las enfermedades autoinmunes no son una contraindicación universal para la realización de tatuajes














Los tatuajes se han convertido en una práctica mundial, especialmente en personas jóvenes. Estos no se han limitado a personas sin enfermedades y muchos pacientes con enfermedades autoinmunes preguntan por información sobre la posibilidad de realizarse un tatuaje.
















Alrededor del 10% de las personas que se realizan tatuajes experimentan algún tipo de complicaciones, como dolor o infecciones.
















Algunas de las complicaciones incluyen infecciones, reacciones alérgicas o deterioro de alteraciones de piel existentes como psoriasis o eczemas.
















En el caso de la sarcoidosis, esta puede aparecer como nódulos en el sitio del tatuaje, ya sea como primeras manifestaciones o durante una recaída de la enfermedad. Esta puede aparecer meses a año luego de haberse realizado el tatuaje y puede causar picazón, enrojecimiento y descamación sobre el tatuaje.
















En la psoriasis pueden aparecer lesiones de esta en el sitio del tatuaje, por lo que se debe conocer esta posibilidad al realizar el tatuaje y tener acompañamiento por dermatología en caso de que aparezcan lesiones.
















En los pacientes con lupus eritematoso sistémico los tatuajes parecen ser seguros siempre y cuando la enfermedad este inactiva o con baja actividad, además, con dosis bajas de inmunosupresión.
















Los pacientes con anticoagulación (que es usual en el síndrome antifosfolípido) deben evitar realizarse tatuajes ya que esto aumentaría el riesgo de sangrado.
















En pacientes que están con altas dosis de esteroides u otros inmunosupresores la alteración de la función de las defensas puede causar enlentecimiento en la cicatrización y aumentar el riesgo de infecciones, incluso por gérmenes poco frecuentes.
















En resumen: aunque hay riesgo de complicaciones, estos son bajos si se hace en un sitio de confianza que siga todos los protocolos de seguridad necesarios. Si se va a realizar un tatuaje lo ideal es acompañamiento por parte del personal de salud para poder realizar las recomendaciones necesarias en cada caso y para buscar el mejor momento para este procedimiento.









¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico?




Dificultades en el diagnóstico de esta enfermedad




























El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune compleja en donde las defensas pierden la tolerancia a lo propio y pueden atacar diferentes órganos y sistemas. Es crónica, por lo cual no tiene cura, y con comportamiento variable en el tiempo con personas que pueden tener periodos de actividad de la enfermedad intercalados con periodos de control.
















Por todo lo anterior el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico puede llegar a ser complejo debido a que puede manifestarse con síntomas sutiles inicialmente (malestar general, fiebre, fatiga, dolor articular sin inflamación). Los síntomas y alteraciones de laboratorio pueden no estar presentes todas al mismo tiempo, dificultando la interpretación de los hallazgos si son tenidos en cuenta de forma aislada y no como un conjunto. Además, en ocasiones se puede confundir con enfermedades virales (como parvovirus y hepatitis) y malignidades (como linfoma y leucemia), que pueden retrasar el diagnóstico y causar confusión y estrés en las personas a las que se está evaluando para la enfermedad.
















Existen hallazgos que cuando se combinan y no tienen otra explicación son alarmas que obligan a tener una evaluación para lupus eritematoso sistémico y realizar exámenes para su búsqueda, estas son: dolor articular, glóbulos blancos bajos (leucopenia), células de coagulación o plaquetas bajas (trombocitopenia), anemia por destrucción de glóbulos rojos por las defensas (anemia hemolítica autoinmune), enfermedad renal sin explicación (glomerulonefritis), lesiones en piel que aparecen con la exposición solar (fotosensibilidad, eritema malar), lesiones en piel sin otra explicación, debilidad muscular por inflamación sin otra explicación (miopatía), alteraciones neurológicas sin explicación y habiéndose descartado tóxicos (convulsiones, alucinaciones, psicosis, inflamación de los nervios o de la médula espinal, meningitis no infecciosa), ulceras nasales u orales, caída de cabello (alopecia), entre otras.
















Cuando existen estos hallazgos que sugieren lupus eritematoso sistémico el medico solicitará estudios cuyo objetivo será buscar alteraciones que confirmen la sospecha diagnostica y que excluyan posibles simuladores de la enfermedad. Entre estos exámenes, aparte de los exámenes básicos de función de sangre, hígado y riñón, se encuentran los anticuerpos antinucleares, niveles séricos de complemento, anticuerpos dirigidos contra el DNA de doble cadena y anticuerpos nucleares extractables. La interpretación de estos exámenes se debe realizar de forma cuidadosa ya que existen falsos positivos para los mismos en otras patologías e incluso en personas sanas.
















El médico tomará toda la información obtenida en el interrogatorio, examen físico y de los exámenes, analizando toda esta información y tomando una decisión sobre si las alteraciones corresponden a lupus eritematoso sistémico, un simulador (como infecciones) o si hay alguna otra explicación a estas alteraciones. Existen casos complejos en los que esta decisión no puede ser tomada inmediatamente y requieren seguimiento en el tiempo para obtener más información y no tomar decisiones apresuradas.
















Ante la complejidad que puede significar realizar un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico se recomienda que siempre que haya una sospecha de este o existan hallazgos que obliguen a descartarlo, debe haber una evaluación por personal de salud con experiencia y entrenamiento en el diagnóstico y manejo de este (usualmente son los médicos reumatólogos). Existen criterios de clasificación desarrollados por diferentes sociedades que buscan poder garantizar que a una persona que cumpla ciertas características se pueda tener una alta certeza de que no tiene un diagnostico diferente de lupus eritematoso sistémico, pero estas no reemplazan el criterio clínico de los médicos entrenados y no garantizan siempre un diagnóstico si no se saben aplicar.
















En otras entradas profundizaremos en los exámenes utilizados para realizar el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y en particularidades de su tratamiento.





















Lupus eritematoso sistémico


Generalidades y retos en su manejo














El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, crónica, multisistémica y de curso clínico variable. Lo anterior se traduce así:
















  • Enfermedad autoinmune: El sistema inmune es el encargado de defender el cuerpo de agresiones externas o sustancias extrañas (como virus o bacterias). En ocasiones este sistema puede perder la tolerancia a lo propio y atacar sus propios órganos.

  • Crónica: No tiene cura, una vez inicia dura toda la vida.

  • Multisistémica: Puede afectar cualquier parte del cuerpo y en diferentes momentos. Usualmente afecta la piel, articulaciones y riñones.

  • Etiología desconocida: No se sabe que lo causa, la herencia tiene un impacto importante pero no es el único factor que contribuye a que aparezca.

  • Curso clínico variable: En la mayoría de los pacientes hay periodos de actividad de la enfermedad que se intercalan con periodos de remisión (inactividad de la enfermedad).

















Esta enfermedad es más frecuente en mujeres jóvenes, en edad fértil y en pacientes de raza negra y latinoamericanos. Aunque puede aparecer en cualquier raza, sexo y edad. En los hombres, las personas de raza negra y en hispanos, el curso de la enfermedad suele ser más grave.
















Usualmente el lupus se presenta con una mezcla de síntomas articulares, cutáneos (brotes, caída de cabello), alteraciones en la sangre (anemia, disminución del recuento de glóbulos blancos o plaquetas), síntomas generales como fatiga, fiebre o pérdida de peso. Los reumatólogos están en capacidad de realizar el diagnostico de esta enfermedad. Generalmente se basan en combinar los diferentes síntomas y alteraciones del examen físico del paciente con pruebas de laboratorio. Se solicitan exámenes de autoinmunidad, como los anticuerpos antinucleares (o ANA) para soportar el diagnostico. Existen listas de síntomas y alteraciones, llamados criterios de clasificación, que pueden ayudar a respaldar el diagnóstico del clínico (pero que no lo reemplazan, ya que solo buscan tener grupos homogéneos de personas con la enfermedad para estudios).
















Aunque la muerte por causa directa del lupus disminuyó de forma importante en las últimas décadas, las personas afectadas con esta enfermedad tienen una alteración importante de la calidad de vida y un mayor riesgo de morir que la población general. Otras quejas como fatiga, alteraciones del ánimo y alteraciones cognitivas pueden causar un mayor deterioro en la calidad de vida de los pacientes y aumentar el impacto de esta.

Las mujeres con esta enfermedad pueden tener hijos. Aquellas que lo deseen, siempre deben consultar y buscar asesoría antes de la concepción. La mayoría de las pacientes podrán tener un embarazo sin complicaciones, pero hay condiciones especiales que obligan a hacer ajustes en el tratamiento, tener una vigilancia especial y, en pocas ocasiones, contraindicar el mismo por riesgos.
















A pesar de las mejorías en detección y manejo del lupus eritematoso sistémico, aún hay retos importantes que quedan. En el reciente PANLAR 2019 que fue realizado en Quito, el Dr. Laurent Arnaud expuso algunos de estos retos a futuro y en los cuales aún hay mucho por hacer para poder avanzar en la búsqueda de la mejoría del pronóstico y la calidad de vida de los pacientes que sufren de lupus eritematoso sistémico.

  1. Búsqueda de remisión o baja actividad: La implementación de la estrategia de treat to target en lupus ha establecido la búsqueda de remisión. Aun controversia en cuál es la mejor definición de este y si el estado de baja actividad es una alternativa adecuada, teniendo en cuenta que solo un 30% de los pacientes logran este estado en tratamiento (y solo un 13% sin tratamiento). Aunque aún hay muchas interrogantes para resolver, sobre si las definiciones actuales son las adecuadas y el impacto de estas, ya se ha demostrado que lograr cualquiera de estas (sea remisión o baja actividad) se correlaciona con un menor acumulo de daño. Además, que entre más tiempo se encuentre el paciente en remisión o estado de baja actividad, el acumulo de daño es menor.

  2. Limitar el uso de glucocorticoides: Aunque de gran utilidad para el manejo de brotes y complicaciones, el uso de estos medicamentos se correlaciona con daño acumulado en una correlación directa con la dosis de estos. Adicionalmente, hasta 1/3 parte de los que utilizan nunca los llegan a suspender y la dosis inicial de estos medicamentos predice la exposición a los mismos en el futuro independiente de la actividad. Por lo anterior se hace necesario estandarizar esquemas de titulación, seguimiento de complicaciones por el medicamento, dosis acumuladas y acumulo de daño correlacionado con los glucocorticoides. Por este motivo se ha hecho énfasis en las guías latinoamericanas de manejo de lupus eritematoso sistémico en buscar la menor dosis posible o evitar su uso en lo posible. La importancia que ha tomado el acumulo de daño en lupus eritematoso sistémico y su correlación con comorbilidades, calidad de vida y mortalidad, hace necesario concientizar tanto a personal de salud como a pacientes de los riesgos de la medicación y la necesidad de seguir las recomendaciones de las guías actuales.

  3. Desarrollo de medicación más efectiva: Hay una gran dificultad en el desarrollo de medicación para esta enfermedad y es la heterogeneidad (aun dentro de grupos seleccionados para ser homogéneos en sus manifestaciones y estudios), el desconocimiento que tenemos aun sobre cuáles son las mejores medidas y desenlaces para medir el impacto de las intervenciones. A pesar de contratiempos, como el caso de los estudios aleatorizados de rituximab más recientemente anifrolumab, el estudio de medicaciones ya conocidas para otras patologías (como ustekinumab), la disponibilidad de nuevas moléculas pequeñas (como tofacitinib) y la posibilidad de seleccionar combinaciones de moléculas ya conocidas según grupos de manifestaciones clínicas, biomarcadores y genotipificación, permitirán avances en el futuro a pesar de fallos recientes.

  4. Tratamiento individualizado: El hecho de que la mayoría de las veces el LES sea una enfermedad poligénica en asociación a una contribución de factores ambientales refleja la importancia de múltiples vías biológicas en la fisiopatología de la enfermedad y la gran heterogeneidad que hay detrás de la misma. Añadido a esto, el hecho de que la heredabilidad del LES no dependa solo de la secuencia genética sino también de la epigenética resalta un entramado complejo que obliga a desarrollar nuevos modelos más adecuados para estratificar pacientes y desarrollar abordajes personalizados basados en la herencia del paciente y biomarcadores más específicos tanto para el diagnóstico, diferentes manifestaciones y la actividad de la enfermedad.

  5. Manejo de comorbilidades: La carga de mortalidad de la enfermedad inicialmente es secundario a actividad de esta y a infecciones, posteriormente son los eventos cardiovasculares y la malignidad los que dominan como las principales causas de muerte a medida que esta población vive más tiempo. Se deben intensificar y extender las intervenciones que disminuyan el riesgo de infección (manejo de glucocorticoides, menor toxicidad de medicamentos, prevención primaria con vacunación, definir la profilaxis antibiótica en ciertas situaciones, estrategias de vacunación adaptadas a esta población). Desde el punto de vista cardiovascular se debe realizar intervención en los factores de riesgo tradicionales, pero cada vez se hace más evidente que la misma enfermedad y mecanismos inflamatorios inherentes de la misma son factores no tradicionales para los cuales aún no tenemos intervenciones específicas y que hacen que las estrategias actuales de estimación de riesgo e intervención no sean adecuadas para esta población, probablemente con una subvaloración del riesgo.

















Los retos previamente mencionados no constituyen limitantes o derrotas en el panorama actual en esta enfermedad, por el contrario, son llamados de atención que reflejan el avance que ha tenido el manejo de esta enfermedad en las ultimas 5 décadas. Hemos pasado de solo pensar en supervivencia para tener en cuenta las comorbilidades, los efectos adversos de la medicación y de las mejores estrategias para mejorar los desenlaces y calidad de vida de los pacientes. Debemos aprender a tener un manejo mas holístico de la enfermedad, buscar dar recomendaciones basadas en la evidencia como dejar de fumar, adherencia a antimaláricos, prevención de acumulo de daño y priorizar tópicos que hasta el momento no se tenían como primordiales en el estudio de esta patología (como los desenlaces reportados por pacientes, fatiga, depresión, acceso al cuidado y productividad de los pacientes).